はいかん。 間質性肺炎・肺線維症 (かんしつせいはいえん・はいせんいしょう)

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間質性肺炎(かんしつせいはいえん、 interstitial pneumonia IP )はの間質組織の線維化が起こるの総称である。 進行して炎症組織が線維化したものは 肺線維症(はいせんいしょう)と呼ばれる。 間質性肺炎は様々な原因で起こりうるが、特定の原因が断定できないものを 特発性間質性肺炎(後述)と呼ぶ。 特発性間質性肺炎はので、その予後は診断によって様々である。 例えば特発性器質化肺炎(Cryptogenic organizing pneumonia: COP)は一般に予後良好であるが、 idiopathic pulmonary fibrosis: IPF 及び急性間質性肺炎 acute interstitial pneumonia: AIP については難治性である。 原因による分類 [ ] 感染 感染は間質性肺炎の形態をとることがあり、間質性肺炎のの一つとして考慮すべきである。 血液疾患などで見られることの多い肺炎が代表的なものであるが、等も原因となることがある。 膠原病 、、、、など線維化を来すの一症候として間質性肺炎が出現する頻度が高い。 特にのうち筋症状が乏しいもの(amyopathic DM)に合併するものは急速に進行し予後が悪い傾向がある。 吸入抗原 カビ、キノコの胞子、動物性蛋白質などの原因物質の長期曝露により発症する。 放射線 画像診断程度の線量ではまず発生することはなく、程度の強い被曝に起こる。 照射野に一致した炎症像を呈する。 また、として間質性肺炎のある患者の場合は照射野外にも広範囲に広がる重篤な間質性肺炎を起こす可能性がある。 薬剤性 、などの、向精神作用性てんかん治療剤の 、の 、、、などや胆道疾患改善薬(錠)によるものがよく知られている。 特にゲフィチニブによるものは日本(人)での発症率が高く、主として先行販売されていた海外でのデータをもとにして薬事承認されていたため上市後に危険性が顕在化することとなり、社会的にも大きな影響を生じた。 これらが疑われたときには原因薬剤の速やかな中止が第一となる。 特発性 [ ] 以上に挙げた明確な原因を持たないものは 特発性間質性肺炎 IIPs: Idiopathic Interstitial Pneumonias と呼ばれ、臨床病型や組織型によりいくつかに分類される。 、呼吸細気管支炎関連間質性肺炎はとの関連が明らかになっている。 的分類:Liebow 1968 の分類• 通常型間質性肺炎(UIP: usual interstitial pneumoniae)• を合併した(BIP: bronchiolitis obliterans and diffuse alveolar damage)• 剥離型間質性肺炎(DIP: desquamative interstitial pneumoniae)• (GIP: giant cell interstitial pneumoniae)• 非特異性間質性肺炎(NSIP: Non-Specific Interstitial Pneumonia• 特発性器質化肺炎(COP: Cryptogenic Organizing Pneumonia• 剥離性間質性肺炎(DIP: Desquamative Interstitial Pneumonia• 呼吸細気管支炎関連間質性肺炎(RB-ILD: Respiratory Bronchiolitis - associated Interstitial Lung Disease• 急性間質性肺炎(AIP: Acute Interstitial Pneumonia)• リンパ球性間質性肺炎(LIP: Lymphocytic Interstitial Pneumonia 2013年に分類が改訂され、以下のように分類されるようになった。 2019年現在の最新版である。 慢性線維化性間質性肺炎• 特発性肺線維症(IPF: Idiopathic Pulmonary Fibrosis)• 特発性非特異性間質性肺炎(NSIP: Non-Specific Interstitial Pneumonia)• 喫煙関連間質性肺炎• 呼吸細気管支炎関連間質性肺炎(RB-ILD: Respiratory Bronchiolitis - associated Interstitial Lung Disease)• 剥離性間質性肺炎(DIP: Desquamative Interstitial Pneumonia)• 急性・亜急性間質性肺炎• 特発性器質化肺炎(COP: Cryptogenic Organizing Pneumonia• 急性間質性肺炎(AIP: Acute Interstitial Pneumonia) 上記の主な6疾患に加えて稀な間質性肺炎としてリンパ球性間質性肺炎、特発性PPFEの2病型が加えられ、またいずれにも該当しない場合には分類不能型間質性肺炎というカテゴリーに入ることとなった。 病態概念 [ ] 通常、(肺胞性肺炎)という場合にはもしくは肺胞腔内に起こるを指すが、間質性肺炎は、肺胞性肺炎とは異なり、とを取り囲む間質と呼ばれる組織に炎症や線維化を引き起こす。 肺胞性肺炎とは異なった症状・経過を示す。 肺の線維化 の低下、いわば「肺が硬くなる」状態で、肺の支持組織が炎症を起こして肥厚することで、肺の膨張・収縮が妨げられる。 が低下し、空気の交換速度も遅くなる。 ガス交換能の低下 間質組織の肥厚により毛細血管と肺胞が引き離される。 その結果、血管と肺胞の間でのガス交換(拡散)効率が低下し、特にの拡散が強く妨げられる。 症状 [ ] 軽症の場合は無症状のことがある。 特に近年ではCTの普及により、ごく初期の間質性肺炎像が見つかることがあり、無症状の間質性肺炎は珍しくない。 咳は代表的な症状の一つで、比較的早期から現れるが、を伴わない 乾性のことが多い(痰は気管支や肺胞の炎症で分泌されるため)。 労作時の息切れも比較的早期から現れる症状の一つである。 進行すると安静時にも呼吸困難が出現し、低酸素血症・を伴うことがある。 所見・診断 [ ] 所見 診察上特徴的なのは胸部聴診音で、パチパチという 捻髪音 fine cracklesが知られる。 これはをはがす音に似ているため、マジックテープのメーカー(ベルクロ社)にちなんで ベルクロラ音とも呼ばれる。 また、呼吸器障害を反映してがみられることもある。 では、非特異的だが、の上昇が知られる。 特異性の高い所見としてはの上昇があり、疾患の活動性と相関するとされる。 、も上昇するが、肺胞性肺炎でも上昇することがあるため注意が必要である。 診断の上で重要なのが画像検査である。 単純および胸部では すりガラス様陰影 ground-glass opacityが特徴的である。 これは、比較的一様に濃度が上がった、ぼやっとした肺陰影である。 進行すると線維化を反映してを呈するようになっていく。 間質性肺炎の存在はでほぼ確定することができるが、詳細な病型の診断には臨床経過や肺生検検体の病理所見が必要である。 呼吸生理学検査では、、一酸化炭素拡散能の低下がみられる。 これは重症度判定の目安になる。 間質性肺炎は基本的に 拘束性換気障害を呈するため、 COPD などの閉塞性肺疾患を合併していない限り、は低下しない。 6分間歩行試験 6MWT は、歩行距離や体動時の低酸素血症の有無などで重症度を評価するために行う。 所見 病型によって所見が異なるが、硝子膜形成、II型上皮の腫大・増生、肺胞壁への炎症細胞浸潤などがみられる。 末期にはとなる。 治療 [ ] 病型により治療選択肢および反応性が異なる。 例えば特発性器質化肺炎ではステロイドに対する反応性は良好であるが、特発性肺線維症では一部の場合を除きステロイド投与は推奨されない。 一般的には呼吸リハビリテーションと並行し薬物療法が行われるが治療薬への反応は鈍い。 炎症が本態である間質性肺炎については、その抑制を目的としてやが使用される。 が原因である場合、これらは増悪を招くおそれがある。 間質性肺炎のうち特発性肺線維症に対しても従来は副腎皮質ステロイドや免疫抑制剤が投与されてきたが、現在ではその効果は乏しいことが報告されている。 日本では2008年(平成20年)10月6日に抗線維化薬であるが販売承認され、同年12月に発売された。 などのはあるが、呼吸機能低下の進行を抑制する。 また、2015年、が承認された。 これは、血小板由来増殖因子受容体 PDGFR および線維芽細胞増殖因子受容体 FGFR 、血管内皮増殖因子受容体 VEGFR を標的とする低分子チロシンキナーゼ阻害薬である。 の増殖、遊走および形質転換に関わるシグナル伝達を阻害することで、肺線維化の進行を抑制する。 薬剤起因(薬剤性)の場合、原因薬物の投与を中止する。 としてとなった症例に対して酸素投与が行われる。 進行して排泄も不十分となった場合には酸素投与のみではを引き起こしかねないため、の導入が必要となることもある。 根治的な治療として肺移植がある。 特発性間質性肺炎のほかに、リンパ脈管筋腫症などの呼吸器疾患が対象となっており、日本では1998年から実施され、2015年末までで464例に施行されている。 予後 [ ] 進行性で治療に抵抗性のものでは数週間で死に至るものもある。 慢性的に進行した場合は10年以上生存することも多い。 急性増悪 [ ] 間質性肺炎は、原疾患の病勢、治療薬の副作用、感染症などをきっかけに急激に症状が増悪する場合がある。 これをといい、管理上の最大の問題となる。 急性増悪で悪化した肺の機能は回復することが不可能に近く、緊急的にが行われるが、致死的となることもありうる。 したがって、間質性肺炎の患者にとって、急性増悪を起こさないよう、日々の生活に注意することは非常に重要なことである。 脚注 [ ] []• メルクマニュアル• KEGG MEDICUS• 宇治正人,洲鎌芳美,松下晴彦、「」 日呼吸会誌, 43 3 : 150-154, 2005• 築山邦規,田坂佳千,中島正光 ほか、「」 『日本胸部疾患学会雑誌』 1989年 27巻 12号 p. 1556-1561, :• Kondoh Y, et al. Respirology 2017;22:1609-1614. 野崎博美,小野清子,大我仁美 ほか、「」 日本呼吸ケア・リハビリテーション学会誌 2010年 20巻 2号 p. 170-174, :• www. jrs. 2019年7月23日閲覧。 外部リンク [ ]• 日本呼吸器学会• 日本呼吸器学会雑誌 2005年 第43巻 第3号 p. 179-207• 難病情報センター• NHKニュース• 日本中毒情報センター• - 社会福祉法人 恩賜財団 済生会、2020年5月20日閲覧.

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慢性閉塞性肺疾患(まんせいへいそくせいはいしっかん)とは

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間質性肺炎・肺線維症はこんな病気 「呼吸」とは、吸った空気 吸気 を気管から続く気道を介して、末端の肺胞という小さな袋にまで運び、肺胞の周りの「間質」の中を流れる毛細血管中の血液に酸素を与えるための作業です。 間質性肺炎は、この間質にさまざまな原因による炎症が起こり、壁が厚く硬くなって 線維化 、血液中に酸素が取り込まれにくくなる病気です。 症状としては、歩行やそのほか日常生活の中で身体を動かしているとき 労作時 に感じる息切れ、痰 たん を伴わないせきなどが現れます。 比較的ゆっくり進行する病気であるため、症状を自覚した段階ではかなり病気が進んでいることもあります。 線維化が進むと、蜂巣肺 ほうそうはい と言われるような多数の穴 嚢胞 がCTなどで確認できます 肺線維症。 間質性肺炎・肺線維症のしくみ 間質性肺炎の原因としては、職業上の粉塵吸入やペット飼育などの住環境、薬剤や健康食品 薬剤性肺障害 、他のなどさまざまなものが知られていますが、原因がはっきりしない間質性肺炎を「特発性間質性肺炎」と呼び、一定の基準を満たすと公費負担の対象となります。 診断のためには、医師の問診・聴診などの診察、血液検査、肺活量などをみる呼吸機能検査、胸部X線やCTなどの画像検査を行いますが、場合によっては気管支鏡や胸腔鏡 きょうくうきょう などで検査入院を必要とすることもあります。 呼吸器科の専門医を受診するのがよいでしょう。 間質性肺炎・肺線維症の治療法 特発性間質性肺炎・肺線維症以外の間質性肺炎は、ステロイドなどの薬がよく効くものもありますので、どのタイプの間質性肺炎であるかの診断が重要です。 特発性間質性肺炎・肺線維症は徐々に進行する場合が多く、難治性で今のところ特効薬はありませんが、抗線維化薬やステロイドと免疫抑制薬の併用、NAC Nアセチルシステイン 吸入などを症状に応じて行います。 病気が進行して血液中の酸素が不足すれば、在宅酸素療法が必要になります。 早期発見のポイント 間質性肺炎・肺線維症の主な自覚症状は、徐々に進行する息切れと長引くせきです。 初期には身体を動かすことで軽い息切れを感じますが、病気の進行とともに安静時でも息切れが持続するようになります。 せきはなかなか止まりにくく、深呼吸や体動時に出やすい傾向があります。 通常、痰の出ない空せきですが、気管支拡張症を合併した場合や喫煙量の多い人では痰を伴います。 息切れや止まりにくいせきが持続する場合は、風邪をこじらせたなどと自己判断せず、早めに医療機関を受診することをお勧めします。 また、などのに伴う間質性肺炎では、関節痛が初期症状となることもあります。 健康診断や人間ドック受診での初期発見 初期の間質性肺炎では症状がなく、健診における聴診などの診察、胸部X線や呼吸機能検査で異常を指摘されることがあります。 特に、胸部CTでは軽度の変化をとらえることが可能です。 健康診断や人間ドックなどの機会は、積極的に活用するのがよいでしょう。 予防の基礎知識 いくつかのタイプの間質性肺炎・肺線維症はタバコによって発症しやすくなるといわれているため、何といっても禁煙することが大切です。 喫煙は、肺気腫などののほか、多くの呼吸器疾患の原因にもなります。 まず、タバコを吸い始めないことが重要ですが、未成年者の喫煙防止には、学校における教育や家庭での取り組みが必要です。 喫煙習慣の本質はニコチンに対する一種の薬物依存であると考えられていますので、自発的に禁煙できない場合には、禁煙外来を行っている医療機関で指導・治療を受けることをお勧めします。 特発性間質性肺炎・肺線維症と診断された場合は、急性増悪 慢性経過中に急激な悪化が起きること の予防が重要です。 風邪に似た症状で発症することが多く、ウイルスなどの感染がきっかけになることもあるので、外出時のマスク着用、手洗い・うがいの励行、予防接種などが勧められます。 規則正しい生活によって、過労や睡眠不足などの身体に対する負担を避けることが大切であることは言うまでもありません。

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15 1. 940 0. 530 515 10 19. 4 400 776. 0 25. 15 1. 620 0. 716 382 10 26. 2 250 655. 0 31. 15 1. 843 1. 050 260 7 26. 9 175 672. 5 38. 15 1. 648 1. 270 215 5 23. 2 125 581. 0 50. 15 1. 259 1. 710 160 3 18. 8 75 469. 4 63. 25 1. 930 2. 440 112 1 8. 9 50 446. 5 76. 25 1. 078 3. 300 83 1 12. 1 40 483.

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